
KÄLTEAGGLUTININKRANKHEIT
Die Kälteagglutininkrankheit ist eine sehr seltene chronische Bluterkrankung (Inzidenz ca. 16:1.000.000*), bei der das körpereigene Immunsystem die roten Blutkörperchen, die Erythrozyten, angreift und zerstört (Hämolyse).1,2 Bisher gibt es dafür keine zugelassene Therapie. Durch den Untergang der Erythrozyten kann es zu einer schweren Anämie und einem erhöhten Risiko für thromboembolische Ereignisse wie Herzinfarkt und Schlaganfall kommen.2 Die häufigsten klinischen Symptome, die infolge der chronischen Hämolyse mit der Anämie einhergehen, sind u.a Fatigue (Ermüdung), Kurzatmigkeit und eine allgemeine körperliche Schwäche. Die Erythrozyten-Agglutination kann bläuliche oder blasse Hautfärbung (Akrozyanosen) an Fingern, Zehen, Ohren und im Gesicht bewirken. Die Krankheit manifestiert sich häufiger im Erwachsenenalter (ab dem 55. Lebensjahr).1
Aktuell wird in klinischen Studien der erste Wirkstoff zur Behandlung dieser Erkrankung geprüft. Die ersten Studienergebnisse lagen Ende 2019 /Anfang 2020 vor, weitere Studienergebnisse sind im Sommer 2021 publiziert worden.3
1 Berentsen S et al. 2006;91(4):460–466.
2 Bylsma L. et al. Blood advances.2019;3(20):2980-2985
3 Röth A et al. N Engl J Med 2021; 384:1323-1334
*Unter Inzidenz versteht man die Anzahl neu aufgetretener Krankheitsfälle innerhalb einer Population in einem bestimmten Zeitraum.
Letzte Aktualisierung: 17.11.2021