Die Kälteagglutininkrankheit ist eine sehr seltene chronische Bluterkrankung (Inzidenz ca. 16:1.000.000*), bei der das körpereigene Immunsystem die roten Blutkörperchen, die Erythrozyten, angreift und zerstört (Hämolyse).^1,2 Bisher gibt es dafür keine zugelassene Therapie. Durch den Untergang der Erythrozyten kann es zu einer schweren Anämie und einem erhöhten Risiko für thromboembolische Ereignisse wie Herzinfarkt und Schlaganfall kommen.² Die häufigsten klinischen Symptome, die infolge der chronischen Hämolyse mit der Anämie einhergehen, sind u.a Fatigue (Ermüdung), Kurzatmigkeit und eine allgemeine körperliche Schwäche. Die Erythrozyten-Agglutination kann bläuliche oder blasse Hautfärbung (Akrozyanosen) an Fingern, Zehen, Ohren und im Gesicht bewirken. Die Krankheit manifestiert sich häufiger im Erwachsenenalter (ab dem 55. Lebensjahr).¹

Aktuell wird in klinischen Studien der erste Wirkstoff zur Behandlung dieser Erkrankung geprüft. Die ersten Studienergebnisse lagen Ende 2019 /Anfang 2020 vor, weitere Studienergebnisse sind im Sommer 2021 publiziert worden.³

1 Berentsen S et al. 2006;91(4):460–466.
2 Bylsma L. et al. Blood advances.2019;3(20):2980-2985
3 Röth A et al. N Engl J Med 2021; 384:1323-1334

*Unter Inzidenz versteht man die Anzahl neu aufgetretener Krankheitsfälle innerhalb einer Population in einem bestimmten Zeitraum.